Sök i arkiven
Genvägar MENY

KAROLINSKA SJUKHUSET - KOAGULATIONSLABORATORIET/BLÖDARARKIVET  (1970 – 1985)

Myndighet

KategoriKommunal myndighet. Ospecificerad (VO Hälso- och sjukvård)
KategoriKommunal myndighet. Ospecificerad (VT2 Övrig sjukvård)
KategoriKommunal myndighet. Ospecificerad (VT3 Blodcentral)
Alternativa namn
Klin kem laboratorium
Koagulationslaboratorium
Avdelning för klinisk kemi och blodkoagulation
Basenheten klinisk kemi
HistorikH I S T O R I K
Landstingsarkivet i Stockholm
1213 KAROLINSKA SJUKHUSET - KOAGULATIONSLABORATORIET/BLÖDARARKIVET
När docent Erik Sköld på 1930-talet byggde upp en blodverksamhet vid Sankt Eriks sjukhus i Stockholm kom han att intressera sig för de blödarsjukas svåra situation. Detta resulterade i dels en kartläggning av hemofilifamiljer i Sverige, dels ett behandlingscentrum där patienterna behandlades med blodtransfusioner och senare med blodplasma. 1944 disputerade Sköld på en avhandling med titeln "On Haemophilia i Sweden and its Treatment by Blood Transfusion."
Historik och forskning
Docent Sköld var en föregångsman inom sitt område. Hans efterträdare professor Ramgren, senare chef för Stockholms stads blodverksamhet, fortsatte hans verk och disputerade 1962 på Kemiska institutionen på Karolinska institutet under professor Erik Jorpes. Avhandlingen omfattade då 180 hemofilifamiljer.
Samtidigt hade de unga forskarna Margareta och Birger Blombäck av Jorpes uppmanats att framställa fibrinogen. Under reningsprocesserna fick man en mellanprodukt benämnd fraktion I-0 som befanns innehålla höga halter av faktorVIII. Detta blev inledningen till flera års hektisk produktion på institutionen av denna fraktion som kunde användas för akut behandling av blödningar, både hos patienter med hemofili och von Willebrands sjukdom. Så småningom övertogs tillverkningen av dåvarande läkemedelsbolaget Kabi. Förebyggande behandling i blygsam omfattning, i början främst för barn, påbörjades 1958 i Malmö och Stockholm. För patienterna kändes det dock som en en ännu större revolution när hembehandlingen infördes med början 1976.
Transfusionsverksamheten inklusive arkiv flyttades så småningom till Transfusions-kliniken vid Sabbatsbergs blodcentral för att i slutet av 1970-talet successivt överföras till Koagulationslaboratoriet vid Karolinska sjukhuset. Det var nu sedan länge möjligt att operera svåra fall av blödarsjuka under blödningsskydd.
Koagulationslaboratoriet på Karolinska sjukhuset övertog i slutet av 1970-talet successivt det övergripande ansvaret för de blödarsjuka i länet. I samband med att HIV drabbat många blödarsjuka avknoppades all patientverksamhet till de nybildade koagulationsmottagningarna för vuxna och barn vid medicinkliniken respektive barnkliniken och 1985 var alla patienterna överförda dit.
Symtom och ärftlighet
Blödarsjuka är en ärftlig sjukdom, vilket var känt redan på 300-talet e.Kr. Sjukdomen blev allmänt känd genom de fall som kring förra sekelskiftet drabbade de engelska och spanska kungahusen, liksom tsarfamiljen i Ryssland. Men det var inte förrän engelska forskare i början av 1950-talet förfinade laboratoriemetoderna och klarlade att det finns två typer av klassisk blödarsjuka, hemofili A som saknar koagulationsfaktor VIII och hemofili B med brist på faktor IX. Sjukdomen karaktäriseras av framför allt blödningar i leder vilka utan behandling ger mycket svåra smärtor och destruktion. Den blödarsjuke blir rörelsehindrad. I början av 1900-talet var medellivslängden för blödarsjuka män endast 16 år. Det finns idag ungefär 800 hemofiliker i Sverige.
En annan form av blödarsjuka är von Willebrands sjukdom som fått sitt namn efter Erik von Willebrand,som 1926 beskrev en familj från Föglö på Åland, där flera systrar förblödde i tidig ålder. Hemofili A och B ärvs könsbundet, sjukdomsanlaget ligger i den kvinnliga könskromosomen X. Anlaget för von Willebrands sjukdom däremot ligger i kromosomen 18 och ärvs av döttrar och söner lika. Alla döttrar till en hemofiliker ärver X-kromosomen och blir anlagsbärare, medan sönerna som ärver den manliga Y-kromosomen blir friska.
Numera finns för både hemofili A och B många olika faktakoncentrat att välja mellan, framställda ur blodplasma eller med nyare bioteknologiska metoder, s.k. rekombitanta preparat. Patienter med von Willebrands sjukdom har i princip endast ett fullgott koncentrat att tillgå. Att bota blödarsjuka med genteknik är ännu inte möjligt. Sverige är ett föregångsland när det gäller profylaktisk, d.v.s. förebyggande behandling. Utan profylax har svårt blödarsjuka pojkar i skolåldern 30-35 ledblödningar per år.
Blödararkivet
Handlingar som ingår i arkivet är journalkopior över avlidna blödare, korrespondens, patientregister, register över familjenummer, släktformulär, liksom uppgifter från pastorsämbeten om bland annat dödsorsaker. Där ingår även Skölds ursprungliga kartotek och underlag till Ramgrens avhandling.
Tidigare fanns även kartotek med kopior av blödningsriskkort som patienterna försågs med efter att diagnos fastställts. Vid överföringen till vuxenmottagningen vid Centrum för hematologi mikrofilmades aktuella patientjournaler, medan ej aktuellt material och forskningsuppgifter gällande von Willebrands sjukdom stannade kvar på Koagulationslaboratoriet. Von Willebrandmaterialet finns för närvarande på Emeritiuslaboratoriet vid Klinisk kemi.
Blödararkivet har lämnat bidrag till flera doktorsavhandlingar om hemofili och von Willebrands sjukdom. År 1985 avslutades det gamla blödararkivet efter att ha fungerat i mer än 40 år.
Karolinska universitetssjukhuset den 18 februari 2004.
Elisabet Söderlind, Koagulationslaboratoriet
Hänvisningar till orter
Solna kommun (Verksamhetsort)
Stockholms län (Verksamhetsort)
ReferenskodSE/AB019/LA_1213
Länk till postenhttps://sok.riksarkivet.se/agent/N6tUsIBByY94fvrWs4GCO7
SpråkSvenska
ExtraIDLA_1213